야콥병 - 크로이츠펠트 희귀질환이라 불리우는 이유

크로이츠펠트 - 야콥병

 

이 질병은 희귀질환에 속하는 질병이다.

평균 60에서 대부분 발병하는데,

남성과 여성의 발생 비율은 비슷하고

매년 백만명 중 한명꼴로 나타나고 있습니다.

 

 

 

예전에 인간 광우병이란 질병으로

세상을 떠들석 하게 하기도 했었으며

대표적 프리온 질병중 하나입니다.

 

인간광우병으로 불리우며 인간에게

발생하는 대표적인 프리온질환입니다.

 

원인

 

인간의 뇌에는 정상적인 프리온 단백질이

뇌세포의 손실과 변이를 막는데 필수적입니다.

 

만약, 이런 프리온 단백이 비상적인데다가

뇌에 축척될 경우 뇌는 부들부들한 형태가

아닌 스폰지 현태로 조직 변화를 일으켜

수분빠진 스폰지 형태로 변하게 됩니다.

 

스폰지 처럼 변한 뇌는 신경 및 운동신경이

점차 나빠지고 부전이 생기게 됩니다.

 

프리온(prion) 단백이 비정상으로 변형되어

찾아 오는 질병으로 비정상적인 프리온 단백에

직접 감염 또는 인간 프리온 단백의 생산을

관리하는 유전자에 기형이 생기면서 발생하게 됩니다.

 

변형 크로이펠츠-야콥병은 1996년 광우병파동때

광우병에 걸린 소고기를 먹고 걸리기도 했었습니다.

스폰지 형태의 뇌(소해면상뇌증)로 변한 소를

먹은 사람도 야콥병에 걸린다는 거였죠~

 

증상

 

- 치매

- 성격변화

- 운동실조

- 간대성 근경련

- 무정위운동

- 시력저하

 

 

 

초기에는 기억력 저하, 운동실조, 시각장애,

행동이 변화등으로 나타나다가 치매가 나타나면

크로이펠츠-야콥병은 빠르게 진행됩니다.

 

이 외에 소뇌 기증장애, 대뇌 신경마비등의

증상을 동반하면서 방향감각의 상실로

픽픽 스러질 수 있습니다.

 

크로이츠펠트-야콥병을 치료하기 위하여

수많은 치료를 시도했습니다. 지금도 연구중입니다.

아만타딘, 펜토산 폴리설페이트, 항바이러스제,

퀴나크린이나 말라리아제등을 사용함에도 반응을

보이는 약은 없는 상태입니다.

 

안타깝게도 크로이츠펠트-야콥병에 걸릴경우

평균적으로 3~6개월이내 사망 하게됩니다.

안타깝지만 현실이 이런상황입니다.

 

 

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