모야모야병 유전 막을 수 없나?

별다른 이유 없이 뇌 속 특정 혈관이 막히는 만성 진행성 뇌혈관 질환인 모야모야병은 그 증상을 어느 정도 알고 있어야 합니다. 우리나라와 일본에서 많이 발생하는 모야모야병은 정식 통계는 없으며 환자의 직업이나 생활양식, 지역과는 무관합니다.

 

 

목차

모야모야병 원인

모야모야병 유전

모야모아병 증상

치료방법

 

모야모야병 원인

 

이 질병은 정확한 이유 없이 두개 내 내경동맥 끝부분의 전대뇌동맥과 중대뇌동맥 앞부분에 협착 및 뭔가 막혀 있는 폐색이 보이고 그 부분에 혈관(혈관명 - 모야모야) 이상이 관찰되는 것을 의미합니다.

 

일본어로 모야모야병의 어원은 1957년 담배연기 모락모락 올라가는 혈관모양을 의미한다고 볼 수 있습니다. 이 질병의 환자 대부분은 양쪽 내경동맥이 모두 좁아 지나 일부 환자는 한쪽 내경동맥만 좁아지는 결과도 있습니다.

 

모야모야병은 신기하게도 한국과 일본에서 많이 발생하는데 서양인에 비하여 무려 10배 이상이라는 사실입니다. 그리고 남성보다 여성에게서 발생비율이 약 2배 정도 더 높습니다.

 

 

 

모야모야병 유전

모야모야병 유전은 사실 정확한 기전은 밝혀진 것이 없으며 RNF213 다형성 유전을 가진 환자에게 어떤 다양한 원인에 의해 혈관이 좁아지면서 이 질병이 발생하는데, 유전적인 영향이 좀 더 큰 것으로 보고 있습니다.

 

이 질병을 자세히 들여다보면 동맥 안쪽 동맥내막이 점차 두꺼워지게 됩니다. 환경적인 요소를 보면 감염으로 자가면역 반응 유발로 혈관혐을 유발할 수도 있다고 하는데 그에 대한 정확한 증거는 없습니다.

 

모야모야병 증상

어린아이의 경우는 뇌혈관이 좁아지면서 혈액순환이 되지 않음으로써 일시적인 뇌기능 장애가 생기는 일과성 허혈발작이 흔하게 나타납니다. 

 

아이들의 상태를 잘 살펴야 하는데 특히 심하게 울거나 격한 감정을 표출하면서 호흡이 가빠지는데 이때, 뇌혈관 폐색이 심해지면서 순간 한쪽의 팔과 다리 힘이 빠지는 증상을 보이게 됩니다.

 

뿐만 아니라 아이가 리코더, 풍선, 뜨거운 라면을 후후 불다가 순간 한쪽 팔다리 힘이 빠지는 증상과 호흡이 빨라진다면 이 질병을 의심해 볼 수 있어야 합니다.

 

보통은 가만히 휴식을 취하면 회복이 되나 그러지 못하고 1시간 이상 지속될 경우 뇌경색을 의심해 보고 전문가의 의견을 반드시 참고해야 합니다.

 

가장 흔한 증상은 두통으로, 아침에 등교를 위해 일어나서 몸을 제대로 가누지 못하고 구역, 구토를 하는 날이 잦아 좀 더 누워 있게 하였는데 호전되었다면 이 또한 모야모야병의 의심을 해 볼 수 있어야 합니다.

 

치료방법

모야모야병 유전이라고 하여도 위와 같은 증상을 보인다면 즉시 병원 치료를 권장합니다. 이 질병은 빠른 치료가 정말 중요하기 때문입니다. 이 질병에 대한 별다른 약이 없기에 보통 수술을 합니다.

 

수술은 머리뼈를 열어 뇌 표면에 동맥이나 주변 조직을 넣어 주고 뇌 막을 닫으면 다시 혈관이 자라납니다. 꼭 풀이 자라는 것처럼 말입니다. 인간의 혈관이 이렇게 스스로 자라난다는 사실을 아는 분들은 많지 않습니다.

 

시기를 놓쳐 급성 뇌 헐 혈 증상인 뇌경색등이 유발될 경우 치료가 더욱 힘들기 때문입니다. 뇌허혈 증상이 반복되는 정도가 심할 경우 수술을 우선 해야 하는데 혈관이 막혀 뇌가 기능을 상실하지 않도록 하는 것이 중요하기 때문입니다.

 

다만 뇌 수술을 하였어도 혈류역학적 변화에 의해 뇌경색이 올 수 있으므로 뇌혈류 보존이 가장 중요하며, 충분한 수액제 공급은 필수입니다.

 

초기 발견이 되지 않고 잦은 뇌허혈 반복은 뇌경색 진행으로 신경마비 증상이 동반될 뿐 아니라 사망에 이를 수 있음을 유념해야 할 것입니다.

 

여기까지 알아본 모야모야병 유전과 관련된 내용이 필요한 분들에게 소중한 정보가 되길 바랍니다. 감사합니다.

 

다른 글 보기

일성독시움정 모세혈관강화제